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Moyamoya-Krankheit

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  • 2021-03-21

Die Moyamoya-Krankheit ist eine seltene, fortschreitende zerebrovaskuläre Erkrankung, die durch verstopfte Arterien an der Basis des Gehirns in einem Bereich verursacht wird, der als Basalganglien bezeichnet wird. Der Name "Moyamoya" bedeutet auf Japanisch "Rauchwolke" und beschreibt das Auftreten des Gewirrs kleiner Gefäße, die gebildet wurden, um die Blockade auszugleichen. Die Moyamoya-Krankheit wurde erstmals in Japan beschrieben und betrifft Menschen auf der ganzen Welt. Die Inzidenz ist in asiatischen Ländern höher als in Europa oder Nordamerika. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder, kann aber auch Erwachsene betreffen. Bei Kindern ist das erste Symptom der Moyamoya-Krankheit häufig ein Schlaganfall oder wiederkehrende vorübergehende ischämische Anfälle (TIA, allgemein als "Mini-Schlaganfall" bezeichnet), die häufig von Muskelschwäche oder Lähmungen auf einer Körperseite begleitet werden. Bei Erwachsenen können diese Symptome auch aufgrund verstopfter Arterien auftreten, es ist jedoch wahrscheinlicher, dass sie aufgrund von Blutungen im Gehirn einen hämorrhagischen Schlaganfall erleiden. Andere Symptome können sein:

  • Kopfschmerzen
  • angreifen
  • gestörtes Bewusstsein
  • unwillkürliche Bewegungen
  • Sichtprobleme
  • kognitive und / oder sensorische Störungen.

Einige Menschen mit Moyamoya-Krankheit haben einen nahen Verwandten, der ebenfalls betroffen ist. In diesen Fällen glauben die Forscher, dass die Moyamoya-Krankheit das Ergebnis erblicher genetischer Anomalien ist. Die Untersuchung der abnormalen Gene kann helfen, die Biomechanismen aufzudecken, die die Erkrankung verursachen.

Therapie

Medikamente können verschrieben werden, um das Schlaganfallrisiko zu verringern. Verschiedene Arten von Operationen können den Blutfluss (Revaskularisation) zum Gehirn wiederherstellen, indem verengte Blutgefäße geöffnet oder verstopfte Arterien umgangen werden. Kinder sprechen im Allgemeinen besser auf Revaskularisierungsoperationen an als Erwachsene. Einige Menschen haben nach der Operation keine Schlaganfälle oder verwandte Probleme mehr.

Prognose

Ohne Operation wird die Mehrheit der Menschen mit Moyamoya-Krankheit aufgrund der fortschreitenden Verengung der Arterien einen geistigen Niedergang und mehrere Schlaganfälle erleiden. Ohne Behandlung kann die Moyamoya-Krankheit aufgrund einer intrazerebralen Blutung (Blutung im Gehirn) tödlich sein.


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