Motoneuronerkrankungen (MND)
- Artikel
- 2021-03-21
Motoneuronerkrankungen (MNDs) sind eine Gruppe fortschreitender neurologischer Störungen, die Zellen zerstören, die die wesentliche Muskelaktivität steuern, wie z. B. Sprechen, Gehen, Atmen und Schlucken. Normalerweise werden Nachrichten von Nervenzellen im Gehirn (als obere Motoneuronen bezeichnet) an Nervenzellen im Hirnstamm und Rückenmark (als untere Motoneuronen bezeichnet) und von diesen an bestimmte Muskeln übertragen. Wenn diese Signale gestört werden, kann dies zu einer allmählichen Schwächung der Muskeln, einem Absterben und einem unkontrollierbaren Zucken (sogenannte Faszikulationen) führen. Letztendlich kann die Fähigkeit zur Kontrolle der freiwilligen Bewegung verloren gehen. MNDs können vererbt oder erworben werden und treten in allen Altersgruppen auf. MND tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf, und Symptome können nach dem 40. Lebensjahr auftreten. Bei Kindern, insbesondere bei erblichen oder familiären Formen der Krankheit, können Symptome bei der Geburt auftreten oder auftreten, bevor das Kind das Laufen lernt.
Die Ursachen für sporadische (nicht erbliche) MNDs sind unbekannt, es können jedoch ökologische, toxische, virale oder genetische Faktoren beteiligt sein. Häufige MNDs sind Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), progressive Bulbarparese, primäre Lateralsklerose und progressive Muskelatrophie. Andere MNDs sind die vielen erblichen Formen der Atrophie der Wirbelsäulenmuskulatur und des Post-Polio-Syndroms, eine Erkrankung, die Polio-Überlebende Jahrzehnte nach der Genesung von Poliomyelitis betreffen kann.
Therapie
Es gibt keine Heilung oder Standardbehandlung für die MNDs. Eine symptomatische und unterstützende Behandlung kann den Patienten helfen, sich wohler zu fühlen und gleichzeitig ihre Lebensqualität zu erhalten. Das Medikament Riluzol (Rilutek®), das von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von ALS zugelassen ist, verlängert die Lebensdauer um 2-3 Monate, lindert jedoch nicht die Symptome. Die FDA hat auch die Verwendung von Edarvaron genehmigt, um die klinische Verschlechterung der ALS zu verringern. Andere Medikamente, die helfen können, die Symptome zu lindern, umfassen Muskelrelaxantien wie Baclofen, Tizanidin und die Benzodiazepine gegen Spastik; Glycopyrrolat und Atropin zur Behandlung von überschüssigem Speichel; und Antikonvulsiva und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente zur Schmerzlinderung. Panikattacken können mit Benzodiazepinen behandelt werden.
Die FDA hat Nusinersen (Spinraza ™) als erstes Medikament zur Behandlung von Kindern und Erwachsenen mit Rückenmuskelatrophie zugelassen. Das Medikament wird durch intrathekale Injektion in die das Rückenmark umgebende Flüssigkeit verabreicht. Es wurde entwickelt, um die Produktion des SMN-Proteins in voller Länge zu steigern, das für die Aufrechterhaltung der Motoneuronen von entscheidender Bedeutung ist.
Physiotherapie und Sprachtherapie, Ergotherapie und Rehabilitation können dazu beitragen, die Körperhaltung zu verbessern, Gelenkstillstand zu verhindern, Muskelschwäche und -atrophie zu verlangsamen und Schluckbeschwerden zu bewältigen. Das Anwenden von Wärme kann Muskelschmerzen lindern. Hilfsmittel wie Stützen oder Zahnspangen, Orthesen, Sprachsynthesizer und Rollstühle helfen einigen Patienten, unabhängig zu bleiben. Die richtige Ernährung und eine ausgewogene Ernährung sind unerlässlich, um Gewicht und Kraft zu erhalten.
Prognose
Die Prognose variiert je nach Art der MND und dem Erkrankungsalter. Einige MNDs wie primäre Lateralsklerose und Kennedy-Krankheit sind nicht tödlich und schreiten langsam voran. Patienten mit Rückenmuskelatrophie scheinen über lange Zeiträume stabil zu sein, eine Besserung ist jedoch nicht zu erwarten. Einige MNDs wie ALS und einige Formen der Atrophie der Wirbelsäulenmuskulatur sind tödlich.
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