Auditive Neuropathie

• Artikel
• 2021-03-02

Was ist auditive Neuropathie?

Auditive Neuropathie ist eine Hörstörung, bei der das Innenohr Schall erfolgreich erkennt, jedoch Probleme hat, Schall vom Ohr zum Gehirn zu übertragen. Es kann Menschen jeden Alters vom Säuglingsalter bis zum Erwachsenenalter betreffen. Die Anzahl der Menschen mit auditorischer Neuropathie ist unbekannt, aber aktuelle Informationen legen nahe, dass auditive Neuropathien eine wesentliche Rolle bei Hörstörungen und Taubheit spielen.

Wenn ihre Hörempfindlichkeit getestet wird, können Menschen mit auditorischer Neuropathie ein normales Hörvermögen oder einen Hörverlust von leicht bis schwer haben. Sie haben immer eine schlechte Sprachverständlichkeit, was bedeutet, dass sie Schwierigkeiten haben, die Sprache klar zu verstehen. Menschen mit auditorischer Neuropathie haben eine stärkere Verschlechterung der Sprachwahrnehmung, als Hörgesundheitsexperten aufgrund ihres Hörverlusts anhand eines Hörtests vorhersagen würden. Beispielsweise kann eine Person mit auditorischer Neuropathie Geräusche hören, hat jedoch immer noch Probleme, gesprochene Wörter zu erkennen. Bei diesen Personen können Töne ein- und ausgeblendet werden oder nicht synchron erscheinen.

Was verursacht auditive Neuropathie?

Forscher berichten über verschiedene Ursachen für auditive Neuropathie. In einigen Fällen kann die Ursache eine Schädigung der inneren Haarzellen sein - spezialisierte Sinneszellen im Innenohr, die Informationen über Geräusche über das Nervensystem an das Gehirn senden. In anderen Fällen kann die Ursache eine Schädigung der Hörneuronen sein, die Schallinformationen von den inneren Haarzellen an das Gehirn senden. Andere mögliche Ursachen sind das Erben von Genen mit Mutationen oder eine Schädigung des Hörsystems, die beide zu fehlerhaften Verbindungen zwischen den inneren Haarzellen und dem Hörnerv (dem Nerv, der vom Innenohr zum Gehirn führt) oder zu einer Schädigung des Hörsystems führen können Gehirn. Hörnerv selbst. In einigen Fällen kann eine Kombination dieser Probleme auftreten.

Welche Rolle spielen die äußeren und inneren Haarzellen?

Äußere Haarzellen verstärken Schallschwingungen, die vom Mittelohr in das Innenohr gelangen. Wenn das Hören normal funktioniert, wandeln die inneren Haarzellen diese Schwingungen in elektrische Signale um, die als Nervenimpulse an das Gehirn gehen, wobei das Gehirn die Impulse als Schall interpretiert.

Während äußere Haarzellen - Haarzellen zusätzlich zu und zahlreicher als innere Haarzellen - im Allgemeinen anfälliger für Schäden sind als innere Haarzellen, scheinen äußere Haarzellen bei Menschen mit auditorischer Neuropathie normal zu funktionieren.

Gibt es Risikofaktoren für eine auditive Neuropathie?

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wie Kinder eine auditive Neuropathie bekommen können. Einige Kinder, bei denen eine auditive Neuropathie diagnostiziert wurde, hatten vor oder während der Geburt oder als Neugeborene besondere gesundheitliche Probleme. Diese Probleme umfassen eine unzureichende Sauerstoffversorgung während oder vor der Geburt, Frühgeburt, Gelbsucht, niedriges Geburtsgewicht und Thiaminmangel in der Nahrung. Darüber hinaus können einige Medikamente zur Behandlung schwangerer Frauen oder Neugeborener die inneren Haarzellen des Babys schädigen und eine auditive Neuropathie verursachen. Erwachsene können neben altersbedingtem Hörverlust auch eine auditive Neuropathie entwickeln.

Auditive Neuropathie tritt in einigen Familien auf, und in einigen Fällen haben Wissenschaftler Gene mit Mutationen identifiziert, die die Fähigkeit des Ohrs beeinträchtigen, Schallinformationen an das Gehirn zu übertragen. Die Vererbung mutierter Gene ist daher auch ein Risikofaktor für eine auditive Neuropathie.

Einige Menschen mit auditorischer Neuropathie haben neurologische Erkrankungen, die Probleme außerhalb des auditorischen Systems verursachen. Beispiele für solche Zustände sind das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom und die Friedreich-Ataxie.

Wie wird eine auditive Neuropathie diagnostiziert?

Angehörige von Gesundheitsberufen - darunter HNO-Ärzte (Hals-, Nasen- und Ohrenärzte), Kinderärzte und Audiologen - verwenden eine Kombination von Methoden zur Diagnose der auditorischen Neuropathie. Dazu gehören Tests der auditorischen Hirnstammreaktion (ABR) und der otoakustischen Emissionen (OAE). Das Kennzeichen der auditorischen Neuropathie ist eine fehlende oder sehr abnormale ABR-Messung zusammen mit einer normalen OAE-Messung. Eine normale OAE-Messung ist ein Zeichen dafür, dass die äußeren Haarzellen normal funktionieren.

Bei einem ABR-Test werden Elektroden am Kopf und an den Ohren einer Person verwendet, um die Gehirnwellenaktivität als Reaktion auf Schall zu überwachen.Ich würde. Bei einem OAE-Test wird ein kleines, hochempfindliches Mikrofon in den Gehörgang eingeführt, um die schwachen Geräusche zu überwachen, die von den äußeren Haarzellen als Reaktion auf die Hörstimulation erzeugt werden. ABR- und OAE-Tests sind schmerzfrei und können bei Neugeborenen und Säuglingen sowie bei älteren Kindern und Erwachsenen angewendet werden. Andere Tests können auch als Teil einer umfassenden Bewertung der Hör- und Sprachwahrnehmung einer Person verwendet werden.

Wird die auditive Neuropathie jemals besser oder schlechter?

Einige Neugeborene, bei denen eine auditive Neuropathie diagnostiziert wurde, bessern sich und beginnen innerhalb von ein oder zwei Jahren zu hören und zu sprechen. Andere Babys bleiben gleich, während einige schlechter werden und Anzeichen dafür zeigen, dass die äußeren Haarzellen nicht mehr funktionieren (abnormale otoakustische Emissionen). Bei Menschen mit auditorischer Neuropathie kann die Hörempfindlichkeit stabil bleiben, besser oder schlechter werden oder sich je nach der zugrunde liegenden Ursache zunehmend verschlechtern.

Welche Behandlungen, Geräte und anderen Ansätze können Menschen mit auditorischer Neuropathie bei der Kommunikation helfen?

Forscher suchen immer noch nach wirksamen Behandlungen für Menschen mit auditorischer Neuropathie. In der Zwischenzeit unterscheiden sich Hörprofis hinsichtlich der potenziellen Vorteile von Hörgeräten, Cochlea-Implantaten und anderen Technologien für Menschen mit auditorischer Neuropathie. Einige Fachleute berichten, dass Hörgeräte und persönliche Hörgeräte wie Frequenzmodulationssysteme (FM) für einige Kinder und Erwachsene mit auditorischer Neuropathie hilfreich sind. Cochlea-Implantate (elektronische Geräte, die beschädigte oder nicht funktionierende Teile des Innenohrs ausgleichen) können auch einigen Menschen mit auditorischer Neuropathie helfen. Derzeit sind jedoch keine Tests verfügbar, um festzustellen, ob eine Person mit auditorischer Neuropathie von einem Hörgerät oder einem Cochlea-Implantat profitieren könnte.

Die besten Möglichkeiten, Kommunikationsfähigkeiten bei Säuglingen und Kindern mit Hörbehinderungen wie auditorischer Neuropathie zu vermitteln und zu verbessern, werden ebenfalls diskutiert. Ein Ansatz bevorzugt die Gebärdensprache als Muttersprache des Kindes. Ein zweiter Ansatz fördert den Einsatz von Hörfähigkeiten - zusammen mit Technologien wie Hörgeräten und Cochlea-Implantaten - und gesprochener Sprache. Eine Kombination dieser beiden Ansätze kann ebenfalls verwendet werden. Einige Angehörige der Gesundheitsberufe glauben, dass es für Kinder mit auditorischer Neuropathie besonders schwierig sein kann, das Kommunizieren allein durch gesprochene Sprache zu lernen, da ihre Fähigkeit, Sprache zu verstehen, häufig stark beeinträchtigt wird. Erwachsene mit auditorischer Neuropathie und ältere Kinder, die bereits eine gesprochene Sprache entwickelt haben, können vom Erlernen des Sprechens profitieren (auch als Lippenlesen bekannt).

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