Enzephalozelen

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• 2021-03-09

Enzephalozelen sind seltene Neuralrohrdefekte, die durch sackartige Vorsprünge des Gehirns und der Membranen gekennzeichnet sind, die sie durch Öffnungen im Schädel bedecken. Diese Defekte werden dadurch verursacht, dass sich der Neuralschlauch während der Entwicklung des Fötus nicht vollständig schließt. Das Ergebnis ist eine Furche entlang der Mittellinie des oberen Teils des Schädels oder des Bereichs zwischen Stirn und Nase oder der Rückseite des Schädels. Enzephalozelen befinden sich im hinteren Teil des Schädels und sind häufig mit neurologischen Problemen verbunden. Normalerweise sind Enzephalozelen dramatische Missbildungen, die unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert werden. Gelegentlich kann jedoch eine kleine Enzephalozele in Nase und Stirn unbemerkt bleiben. Enzephalozelen sind häufig mit kraniofazialen Anomalien oder anderen Fehlbildungen des Gehirns verbunden. Symptome und damit verbundene Anomalien der Enzephalozelen können sein: Hydrozephalus (übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn), spastische Quadriplegie (Lähmung der Arme und Beine), Mikrozephalie (ungewöhnlich kleiner Kopf), Ataxie (unkoordinierte Bewegung der freiwilligen Muskeln, wie z die Betroffenen gehen und erreichen), Entwicklungsverzögerung, Sehprobleme, geistige und Wachstumsverzögerung und Krampfanfälle. Einige betroffene Kinder haben möglicherweise normale Intelligenz. Der Zustand hat eine genetische Komponente; Es tritt häufig in Familien mit einer Vorgeschichte von Spina bifida und Anenzephalie bei Verwandten auf.

Therapie

Im Allgemeinen wird während der Kindheit eine Operation durchgeführt, um das hervorstehende Gewebe wieder in den Schädel zu bringen, den Sack zu entfernen und die damit verbundenen kraniofazialen Anomalien zu korrigieren. Selbst große Vorsprünge können oft entfernt werden, ohne ernsthafte funktionelle Einschränkungen zu verursachen. Hydrozephalus in Verbindung mit Enzephalozelen kann eine chirurgische Behandlung mit einem Shunt erfordern. Andere Behandlungen sind symptomatisch und unterstützend.

Prognose

Die Prognose für Personen mit Enzephalozelle variiert in Abhängigkeit von der Art des betroffenen Gehirngewebes, der Position der Säcke und den damit verbundenen Fehlbildungen des Gehirns.

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