Centrale pontine myelinolyse (CPM)

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• 2021-03-05

Die zentrale Pontinmyelinolyse (CPM) ist eine neurologische Erkrankung, die am häufigsten nach einer zu schnellen medizinischen Korrektur des Natriummangels (Hyponatriämie) auftritt. Der rasche Anstieg der Natriumkonzentration geht mit der Bewegung kleiner Moleküle einher und entzieht den Gehirnzellen Wasser. Durch einen nur teilweise verstandenen Mechanismus führt die Verschiebung von Wasser- und Gehirnmolekülen zur Zerstörung von Myelin, einer Substanz, die Nervenfasern umgibt und schützt. Nervenzellen (Neuronen) können ebenfalls geschädigt werden. Bestimmte Bereiche des Gehirns sind besonders anfällig für Myelinolyse, insbesondere der Teil des Hirnstamms, der als Schlag bezeichnet wird. Einige Menschen erleiden auch Schäden in anderen Teilen des Gehirns, die als extrapontine Myelinolyse (EPM) bezeichnet werden. Experten schätzen, dass 10 Prozent der CPM-Patienten auch EPM-Bereiche haben werden.

Die ersten Symptome einer Myelinolyse, die 2 bis 3 Tage nach Korrektur der Hyponatriämie auftreten, sind Bewusstseinsstörungen, Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie oder Mutismus) und Schluckbeschwerden (Dysphagie). In den nächsten 1-2 Wochen treten häufig zusätzliche Symptome auf, darunter Denkstörungen, Schwäche oder Lähmungen in Armen und Beinen, Steifheit, Gefühlsverlust und Koordinationsschwierigkeiten. In ihrer schwersten Form kann die Myelinolyse zum Koma, zum Locked-In-Syndrom (dh zur vollständigen Lähmung aller freiwilligen Muskeln im Körper mit Ausnahme derjenigen, die die Augen kontrollieren) und zum Tod führen.

Während sich viele Betroffene über Wochen bis Monate verbessern, haben einige dauerhafte Behinderungen. Einige entwickeln später auch neue Symptome, einschließlich Verhaltens- oder geistiger Behinderungen oder Bewegungsstörungen wie Parkinson oder Zittern.

Jeder, einschließlich Erwachsener und Kinder, der einen raschen Anstieg des Serumnatriums erfährt, ist einem Risiko für Myelinolyse ausgesetzt. Einige besonders gefährdete Personen sind Personen mit chronischem Alkoholismus und Personen, die eine Lebertransplantation hatten. Myelinolyse trat bei Menschen mit Nierendialyse, Verbrennungsopfern, Menschen mit HIV-AIDS, Menschen, die zu viele Wasserverlustpillen (Diuretika) einnahmen, und Frauen mit Essstörungen wie Anorexie oder Bulimie auf. Das CPM-Risiko ist höher, wenn das Serum (Blut) -Natrium vor der Korrektur mindestens 2 Tage lang niedrig war.

Therapie

Die ideale Behandlung für die Myelinolyse besteht darin, den Zustand zu verhindern, indem gefährdete Personen identifiziert und sorgfältige Richtlinien für die Bewertung und Korrektur von Hyponatriämie befolgt werden. Diese Richtlinien sollen den Natriumspiegel im Serum sicher wiederherstellen und gleichzeitig das Gehirn schützen. Für diejenigen, die mindestens 2 Tage an Hyponatriämie leiden oder deren Dauer unbekannt ist, sollte die Rate der Erhöhung der Natriumkonzentration im Serum nach Möglichkeit für einen Zeitraum von 24 Stunden unter 10 mmol / l gehalten werden.

Für diejenigen, die eine Myelinolyse entwickeln, ist die Behandlung unterstützend. Einige Ärzte haben versucht, die Myelinolyse mit Steroidmedikamenten oder anderen experimentellen Therapien zu behandeln, aber keine hat sich als wirksam erwiesen. Einzelpersonen benötigen wahrscheinlich eine umfassende und langfristige physikalische Therapie und Rehabilitation. Personen, die Parkinson-Symptome entwickeln, können auf die dopaminergen Medikamente ansprechen, die bei Personen mit Parkinson-Krankheit wirken.

Prognose

Die Prognose für die Myelinolyse variiert. Einige Menschen sterben und andere erholen sich vollständig. Obwohl ursprünglich angenommen wurde, dass die Erkrankung eine Sterblichkeitsrate von 50 Prozent oder mehr aufweist, haben verbesserte Bildgebungstechniken und eine frühzeitige Diagnose für viele Menschen zu einer besseren Prognose geführt. Die meisten Menschen verbessern sich allmählich, haben aber immer noch Probleme mit Sprache, Gehen, emotionalen Höhen und Tiefen und Vergesslichkeit.

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