Epidermolysis bullosa
Epidermolysis bullosa ist eine Gruppe seltener Krankheiten, die die Haut zerbrechlich machen und leicht Blasen bilden. Tränen, Wunden und Blasen bilden sich in der Haut, wenn etwas die Haut reibt oder stößt. Sie können auf den Körper wirken In schweren Fällen können sich auch Blasen im Körper entwickeln, z. B. im Mund, in der Speiseröhre, im Magen, im Darm, in den oberen Atemwegen, in der Blase und in den Genitalien.
Die meisten Menschen mit Epidermolysis bullosa erben ein mutiertes (verändertes) Gen von ihren Eltern. Die Genmutation verändert die Art und Weise, wie der Körper Proteine herstellt, die der Haut helfen, sich zusammenzubinden und stark zu bleiben. Wenn Sie an Epidermolysis bullosa leiden eines dieser Proteine bildet sich nicht richtig. Die Hautschichten binden nicht normal, so dass die Haut leicht reißen und Blasen bilden kann.
Das Hauptsymptom der Epidermolysis bullosa ist empfindliche Haut, die zu Blasenbildung und Rissen führt. Die Krankheitssymptome beginnen normalerweise bei der Geburt oder in der Kindheit und reichen von leicht bis schwer.
Es gibt keine Heilung für die Krankheit. Wissenschaftler untersuchen jedoch weiterhin mögliche Behandlungen und Heilmittel für Epidermolysis bullosa. Ihr Arzt wird die Symptome behandeln, einschließlich Schmerzbehandlung, Behandlung von Wunden, die durch Blasen und Tränen verursacht werden, und bei der Bewältigung helfen mit der Krankheit.
Symptome
Die Symptome der Epidermolysis bullosa variieren je nach Typ. Jeder mit der Krankheit hat eine empfindliche Haut, die leicht Blasen bilden und reißen kann. Andere Symptome, nach Typ und Subtyp, umfassen die nächsten. < / p>
- Epidermolysis bullosa simplex ist die häufigste Form der Krankheit. Menschen mit einem milden Subtyp bekommen Blasen an den Handflächen und Fußsohlen Bei anderen schwereren Subtypen treten am ganzen Körper Blasen auf. Abhängig vom Subtyp der Krankheit können andere Symptome Folgendes umfassen:
- Verdickte Haut an den Handflächen und Fußsohlen.
- Raue, verdickte oder fehlende Fingernägel oder Zehennägel.
- Blasen im Mund.
- Änderungen der Pigmentierung (Farbe) der Haut.
- Junctional Epidermolysis bullosa ist normalerweise schwerwiegend. Menschen mit der schwersten Form können offene Blasen im Gesicht, am Rumpf und an den Beinen haben Blasen können sich auch im Mund, in der Speiseröhre, in den oberen Atemwegen, im Magen, im Darm, in den Harnwegen und in den Genitalien entwickeln. Andere verwandte Symptome und Probleme mit der Krankheit können sein :
- Raue und verdickte oder fehlende Fingernägel und Zehennägel.
- Dünnes Aussehen auf der Haut.
- Blasen auf der Kopfhaut oder Haarausfall mit Narben.
- Unterernährung infolge einer schlechten Aufnahme von Kalorien und Vitaminen aufgrund von Blasenbildung im Mund und im Magen-Darm-Trakt.
- Anämie.
- Langsames Gesamtwachstum.
- Schlecht geformter Zahnschmelz.
- Dystrophische Epidermolysis bullosa hat leicht unterschiedliche Symptome, je nachdem, ob die Krankheit dominant oder rezessiv ist. Die meisten Menschen haben jedoch die rezessive Subtyp.
- Rezessiver Subtyp: Die Symptome reichen von leicht bis schwer und können Folgendes umfassen:
- Blasen treten normalerweise über große Bereiche des Körpers auf. In einigen milderen Fällen der Krankheit können Blasen nur an Füßen, Ellbogen und Knien auftreten.
- Verlust von Nägeln oder rauen oder dicken Nägeln.
- Hautnarben, die dazu führen können, dass die Haut dick oder dünn ist.
- Milia, das sind kleine weiße Beulen auf der Haut.
- Juckreiz.
- Anämie.
- Langsames Gesamtwachstum.
Schwere Formen des rezessiven Subtyps können zu Augenschäden, Zahnverlust, Blasenbildung im Mund und Magen-Darm-Trakt sowie zur Verschmelzung von Fingern oder Zehen führen. Es besteht auch ein hohes Risiko, an Hautkrebs zu erkranken Krebs neigt dazu, bei Menschen mit Epidermolysis bullosa schneller zu wachsen und sich zu verbreiten als bei Menschen ohne Krankheit.
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- Dominanter Untertyp: Zu den Symptomen können gehören:
- Blasen nur an Händen, Füßen, Ellbogen und Knien.
- Formänderung der Nägel oder Nagelverlust.
- Milia.
- Blasen im Mund.
- Kindler-Syndrom hat keine Subtypen und die Blasen können sich in allen Hautschichten bilden. Die Blasen treten normalerweise an den Händen auf und Füße und in schweren Fällen auf andere Körperteile, einschließlich der Speiseröhre und der Blase, ausgebreitet. Andere Symptome sind dünne, faltige Haut, Narben, Milie und Empfindlichkeit der Haut für Sonnenschaden.
Behandlungen
Es gibt keine Heilung für Epidermolysis bullosa. Das Ziel der Behandlung besteht darin, Symptome zu verhindern und zu behandeln, indem:
- Umgang mit Schmerzen und Juckreiz.
- Schützt die Haut und pflegt Blasen und Wunden.
- Behandeln und verhindern Sie Infektionen.
- Mobilität erhalten oder wiederherstellen.
- Sorgen Sie für eine gute Ernährung.
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