Arnold Chiari Syndrom
- Artikel
- 2021-03-02
Chiari-Missbildungen (CMs) sind strukturelle Defekte in der Schädelbasis und im Kleinhirn, dem Teil des Gehirns, der das Gleichgewicht steuert. Wenn sich ein Teil des Kleinhirns durch die Öffnung an der Schädelbasis erstreckt, können das Kleinhirn und der Hirnstamm nach unten gedrückt werden. Der resultierende Druck auf das Kleinhirn kann den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit (CSF, die das Gehirn und das Rückenmark umgebende und schützende Flüssigkeit) blockieren und eine Reihe von Symptomen verursachen, darunter Schwindel, Muskelschwäche, Taubheitsgefühl, Kopfschmerzen und Hörprobleme. Gleichgewicht und Koordination. Die Symptome können sich bei einigen Personen ändern, abhängig vom Aufbau des Liquors und dem daraus resultierenden Druck auf Gewebe und Nerven. CMs werden anhand der Schwere der Erkrankung und der Bereiche des Gehirns klassifiziert, die in den Spinalkanal hineinragen. Am häufigsten ist Typ I, der möglicherweise keine Symptome verursacht und häufig versehentlich bei der Suche nach einer anderen Erkrankung gefunden wird. Typ II (auch als klassische CM- und Arnold-Chiari-Fehlbildung bezeichnet) wird normalerweise von einer Myelomeningozele begleitet - einer Form der Spina bifida, die auftritt, wenn sich der Wirbelkanal und die Wirbelsäule vor der Geburt nicht schließen und das Rückenmark durch eine Öffnung im Rücken drückt. Dies kann zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung unter der Öffnung der Wirbelsäule führen. Zu den Symptomen des Typs III - der schwersten Form von CM - gehören neben zusätzlichen schwerwiegenden neurologischen Defekten auch die Symptome des Typs II. Bei CM Typ IV fehlen Teile des Kleinhirns und Teile des Rückenmarks können sichtbar sein. Andere Zustände, die manchmal mit CM verbunden sind, umfassen Hydrozephalus, Syringomyelie (eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste im Rückenmark) und Krümmung der Wirbelsäule.
Therapie
Medikamente können bestimmte Symptome wie Schmerzen lindern, falls vorhanden. In vielen Fällen ist die Operation die einzige verfügbare Behandlung, um die Symptome zu verbessern oder zu stabilisieren oder das Fortschreiten der Schädigung des Zentralnervensystems zu stoppen. Es kann mehr als eine Operation erforderlich sein, um die Erkrankung zu behandeln. Die Operation kann ein Verfahren umfassen, um mehr Platz für das Kleinhirn zu schaffen oder um einige der Kleinhirnmandeln zu entfernen, die durch die Schädelöffnung gelangen können (die Kleinhirnmandeln haben keine erkannte Funktion und können entfernt werden, ohne bekannte neurologische Probleme zu verursachen).
Einige CMs haben keine wahrnehmbaren Symptome und beeinträchtigen die täglichen Aktivitäten der Person nicht.
Prognose
Viele Menschen mit Typ I CM zeigen keine Symptome und sind sich nicht bewusst, dass sie an dieser Krankheit leiden. Die Symptome können sich bei einigen Personen ändern, abhängig von der Kompression des Gewebes und der Nerven und dem Aufbau des Drucks der Crebrospinalflüssigkeit. Viele Menschen mit den schwereren Formen von CM, die sich einer Operation unterziehen, sehen eine Verringerung ihrer Symptome und / oder längere Perioden relativer Stabilität, obwohl die Lähmung im Allgemeinen dauerhaft ist.
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