Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

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• 2021-03-02

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schnell fortschreitende, tödliche Krankheit, die die Nervenzellen (Neuronen) im Gehirn und Rückenmark betrifft, die die freiwillige Muskelbewegung steuern. Unsere freiwilligen Muskeln erzeugen Bewegungen wie Gehen, Atmen, Kauen und Sprechen. Nervenzellen, sogenannte Motoneuronen, die das Gehirn und das Rückenmark mit dem Rest des Körpers verbinden, beginnen zu degenerieren und zu sterben und senden keine Nachrichten mehr an die Muskeln. Die Muskeln werden allmählich schwächer, schwächer und vibrieren, und das Gehirn kann keine freiwilligen Bewegungen initiieren und steuern. Die Symptome werden normalerweise zuerst in Armen und Händen, Beinen oder schluckenden Muskeln bemerkt. Menschen mit ALS verlieren ihre Kraft und können ihre Arme und Beine nicht mehr bewegen und den Körper aufrecht halten. Manche Menschen können letztendlich nicht alleine atmen. Obwohl ALS dies nicht tut, weil es normalerweise den Geist oder die Persönlichkeit einer Person beeinflusst, deuten mehrere neuere Studien darauf hin, dass einige Menschen mit ALS kognitive Probleme im Zusammenhang mit Wortfluss, Entscheidungsfindung und Gedächtnis entwickeln können. Die meisten Fälle von ALS treten ohne bekannte Ursache auf, während ein kleiner Prozentsatz der Fälle vererbt wird.

Therapie

Für ALS wurde noch keine Heilung gefunden. Die Medikamente Riluzol und Edaravon wurden jedoch von der Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von ALS zugelassen. Riluzol verlängert die Lebensdauer um 2-3 Monate, lindert jedoch nicht die Symptome. Edaravon kann die klinische Verschlechterung der täglichen Funktionsweise von Menschen mit ALS verlangsamen. Die FDA hat auch das NeuRx-Membran-Stimulationssystem zugelassen, bei dem implantierte Elektroden und ein Akkupack verwendet werden, um das Zwerchfell (Atemmuskel) zusammenzuziehen und bestimmten Personen mit ALS zu helfen, bevor ein schweres Atemversagen auftritt. Andere Behandlungen sollen die Symptome lindern und die Lebensqualität von Menschen mit ALS verbessern. Medikamente helfen Menschen mit Spastik, Schmerzen, Panikattacken und Depressionen. Physiotherapie, Ergotherapie und Rehabilitation können dazu beitragen, Gelenkunbeweglichkeit und langsame Muskelschwäche und -atrophie zu verhindern. Personen mit ALS können eventuell Formen der mechanischen Beatmung (Atemschutzgeräte) in Betracht ziehen.

Prognose

Unabhängig davon, welcher Körperteil zuerst von der Krankheit betroffen war, breiteten sich Muskelschwäche und Atrophie im Verlauf der Krankheit auf andere Körperteile aus. Menschen haben zunehmend Probleme, sich zu bewegen, zu schlucken und zu sprechen oder Wörter zu bilden. Schließlich können Menschen mit ALS nicht mehr alleine stehen oder gehen, alleine ins Bett oder aus dem Bett steigen oder ihre Hände und Arme benutzen. In späteren Stadien der Krankheit haben Menschen Schwierigkeiten beim Atmen, weil die Muskeln der Atemwege geschwächt sind. Obwohl die Unterstützung des Beatmungsgeräts Atemprobleme lindern und das Überleben verlängern kann, hat dies keinen Einfluss auf das Fortschreiten der ALS. Die meisten Menschen mit ALS sterben an Atemstillstand, normalerweise innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach Auftreten der Symptome. Etwa 10 Prozent der Menschen mit ALS überleben jedoch 10 oder mehr Jahre.

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