Entzündliche Myopathie

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• 2021-03-14

Entzündliche Myopathien sind eine Gruppe von Krankheiten ohne bekannte Ursache, bei denen chronische Muskelentzündungen mit Muskelschwäche einhergehen. Die meisten dieser Erkrankungen gelten als Autoimmunerkrankungen, bei denen das körpereigene Immunsystem, das sich normalerweise gegen Infektionen und Krankheiten verteidigt, seine eigenen Muskelfasern, Blutgefäße, Bindegewebe, Organe oder Gelenke angreift. Diese seltenen Erkrankungen können sowohl Erwachsene als auch Kinder betreffen.

Die vier Haupttypen chronischer oder langfristiger entzündlicher Myopathien sind:

• Polymyositis, die den Skelettmuskel betrifft (an der Bewegung beteiligt)
• Dermatomyositis, einschließlich Hautausschläge und fortschreitende Muskelschwäche
• Einschlusskörper Myositis, die durch fortschreitende Muskelschwäche und Kontraktion gekennzeichnet ist
• nekrotisierende Autoimmunmyopathie mit Schwäche im Ober- und Unterkörper, Schwierigkeiten beim Aufstehen von niedrigen Stühlen oder Treppensteigen, Müdigkeit und Muskelschmerzen.

Häufige Symptome einer chronisch entzündlichen Myopathie sind fortschreitende Muskelschwäche, die in den proximalen Muskeln beginnt - den Muskeln, die dem Rumpf des Körpers am nächsten liegen. Andere Symptome sind Müdigkeit nach dem Gehen oder Stehen, Stolpern oder Fallen sowie Schwierigkeiten beim Schlucken oder Atmen. Polymyositis und Dermatomyositis sind bei Frauen häufiger als bei Männern. Myositis im Einschlusskörper tritt am häufigsten nach dem 50. Lebensjahr auf. Dermatomyositis tritt häufiger bei Kindern auf.

Therapie

Die chronisch entzündlichen Myopathien können bei den meisten Erwachsenen nicht geheilt werden, aber viele der Symptome können behandelt werden. Zu den Optionen gehören Medikamente, Physiotherapie und Ruhe. Polymyositis, Dermatomyositis und nekrotisierende Autoimmunmyopathie werden zunächst mit hohen Dosen von Kortikosteroiden wie Prednison behandelt. Immunsuppressiva können Entzündungen bei Personen reduzieren, die nicht gut auf Prednison ansprechen. Adrenocorticotrope Hormongelinjektionen können eine weitere Option für Menschen sein, die nicht auf andere medikamentöse Behandlungsoptionen ansprechen oder diese nicht tolerieren können. Physiotherapie wird normalerweise empfohlen, um Muskelschwund zu verhindern und Muskelkraft und Bewegungsfreiheit aufrechtzuerhalten. Einige Menschen können eine topische Creme verwenden, um Hautprobleme im Zusammenhang mit der Erkrankung zu behandeln. IBM hat keine Standardbehandlung.

Prognose

Die meisten Fälle von Dermatomyositis sprechen auf die Therapie an. Etwa ein Drittel der Personen mit juveniler Dermatomyositis erholt sich von ihrer Krankheit, ein Drittel hat einen rezidivierend-remittierenden Krankheitsverlauf und das andere Drittel hat einen chronischeren Krankheitsverlauf. Die Prognose für Polymyositis variiert. Die meisten Menschen sprechen ziemlich gut auf die Therapie an, aber einige Menschen haben eine schwerwiegendere Krankheit, die nicht angemessen auf Therapien anspricht und möglicherweise eine erhebliche Behinderung aufweist. IBM ist im Allgemeinen gegen alle Therapien resistent und die Progressionsrate scheint durch die derzeit verfügbaren Behandlungen nicht beeinflusst zu werden. Die nekrotisierende Autoimmunmyopathie spricht im Allgemeinen gut auf langfristige immunsuppressive Kombinationstherapien an.

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