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Einschlusskörper-Myositis (IBM)

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  • 2021-03-14

Die Einschlusskörper-Myositis (IBM) gehört zu einer Gruppe von Muskelerkrankungen, die als entzündliche Myopathien bekannt sind und durch chronische, fortschreitende Muskelentzündungen gekennzeichnet sind, die mit Muskelschwäche verbunden sind. Der Beginn der Muskelschwäche bei IBM ist im Allgemeinen allmählich (über Monate oder Jahre) und betrifft sowohl die proximalen (nahe am Rumpf des Körpers) als auch die distalen (weiter vom Rumpf entfernten) Muskeln. Muskelschwäche kann nur auf einer Körperseite auftreten. Stürze und Stolperfallen sind normalerweise die ersten auffälligen Symptome von IBM. Bei einigen Personen beginnt der Zustand mit einer Schwäche der Handgelenke und Finger, die Probleme beim Kneifen, Knöpfen und Greifen von Gegenständen verursacht. Es kann zu einer Schwäche der Handgelenk- und Fingermuskulatur und zu einer Atrophie (Ausdünnung oder Verlust der Muskelmasse) der Unterarm- und Quadrizepsmuskulatur in den Beinen kommen. Schluckprobleme treten in etwa der Hälfte der IBM Fälle auf. Die Krankheitssymptome beginnen normalerweise nach dem 50. Lebensjahr, obwohl die Krankheit früher auftreten kann. IBM ist häufiger bei Männern als bei Frauen.

Therapie

Es gibt weder eine Heilung für IBM noch eine Standardbehandlung. Die Krankheit spricht im Allgemeinen nicht auf Kortikosteroide und Immunsuppressiva an. Es gibt Hinweise darauf, dass intravenöses Immunglobulin in wenigen Fällen eine milde, aber kurzfristige positive Wirkung haben kann. Physiotherapie kann hilfreich sein, um die Mobilität aufrechtzuerhalten. Andere Therapien sind symptomatisch und unterstützend.

Prognose

IBM ist im Allgemeinen gegen alle Therapien resistent und die Progressionsrate scheint durch die derzeit verfügbaren Behandlungen nicht beeinflusst zu werden.


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