Gerstmann-Straussler-Scheinker-Krankheit
- Artikel
- 2021-03-10
Die Gerstmann-Straussler-Scheinker-Krankheit (GSS) ist eine äußerst seltene neurodegenerative Hirnkrankheit. Es wird fast immer vererbt und kommt nur in wenigen Familien auf der ganzen Welt vor. Die Krankheit beginnt normalerweise im Alter zwischen 35 und 55 Jahren. In den frühen Stadien können bei Patienten unterschiedliche Ataxien (mangelnde Muskelkoordination) auftreten, einschließlich Ungeschicklichkeit, Unstetigkeit und Gehschwierigkeiten. Mit fortschreitender Krankheit wird die Ataxie stärker und die meisten Patienten entwickeln eine Demenz. Andere Symptome sind Dysarthrie (verschwommene Sprache), Nystagmus (unwillkürliche Bewegungen der Augen), Spastik (starrer Muskeltonus) und Sehstörungen, die manchmal zur Erblindung führen. Es kann auch zu Taubheit kommen. Parkinson-Merkmale sind in einigen Familien vorhanden. GSS gehört zu einer Familie menschlicher und tierischer Krankheiten, die als übertragbare spongiforme Enzephalopathien (TSE) bekannt sind. Andere TSE sind Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Kuru und tödliche familiäre Schlaflosigkeit.
Therapie
Es gibt weder eine Heilung für GSS noch bekannte Behandlungen, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Aktuelle Therapien zielen darauf ab, die Symptome zu lindern und den Patienten so angenehm wie möglich zu machen.
Prognose
GSS ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, die normalerweise 2 bis 10 Jahre anhält. Die Krankheit führt schließlich zu einer schweren Behinderung und schließlich zum Tod, häufig nachdem der Patient ins Koma gefallen ist oder aufgrund einer verminderten Schluckfähigkeit eine Sekundärinfektion wie eine Aspirationspneumonie entwickelt hat.
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