Familiäre periodische Lähmung
- Artikel
- 2021-03-09
Die familiäre periodische Lähmung ist eine Gruppe vererbter neurologischer Störungen, die durch Mutationen in Genen verursacht werden, die die Natrium- und Kalziumkanäle in Nervenzellen regulieren. Sie sind durch Episoden gekennzeichnet, in denen die betroffenen Muskeln schlaff, schwach und nicht kontrahierbar sind. Die betroffenen Muskeln arbeiten normalerweise zwischen den Anfällen normal.
Die zwei häufigsten Arten der periodischen Lähmung sind:
Eine hypokaliämische periodische Lähmung ist durch einen Abfall des Kaliumspiegels im Blut gekennzeichnet. Bei Personen mit dieser Mutation beginnen Anfälle häufig im Jugendalter und werden durch intensives Training, kohlenhydratreiche Mahlzeiten oder durch Injektion von Insulin, Glukose oder Adrenalin ausgelöst. Schwäche kann mild und auf bestimmte Muskelgruppen beschränkt sein oder schwerer und die Arme und Beine betreffen. Angriffe können mehrere Stunden oder mehrere Tage dauern. Einige Patienten können später im Leben eine chronische Muskelschwäche entwickeln.
Eine hyperkalämische periodische Lähmung ist durch einen Anstieg des Kaliumspiegels im Blut gekennzeichnet. Anfälle beginnen oft in der Kindheit oder frühen Kindheit und werden durch Ruhe nach dem Training oder Fasten beschleunigt. Krampfanfälle sind normalerweise kürzer, häufiger und weniger schwerwiegend als die hypokaliämische Form. Muskelkrämpfe sind häufig.
Therapie
Die Behandlung der periodischen Lähmung zielt darauf ab, weitere Anfälle zu verhindern und akute Symptome zu lindern. Das Vermeiden von kohlenhydratreichen Mahlzeiten und intensiven Übungen sowie die tägliche Einnahme von Acetazolamid können hypokaliämische Anfälle verhindern. Krampfanfälle können durch das Trinken von Kaliumchlorid-Getränken behandelt werden. Der Verzehr von kohlenhydratreichen, kaliumarmen Lebensmitteln und die Vermeidung von intensiver Bewegung und Fasten können dazu beitragen, hyperkalämische Anfälle zu verhindern. Dichorfenamid kann Anfälle verhindern.
Prognose
Die Prognose für die familiäre periodische Lähmung variiert. Chronische Angriffe können zu einer fortschreitenden Schwäche führen, die zwischen den Angriffen bestehen bleibt. Einige Fälle sprechen gut auf die Behandlung an, wodurch eine fortschreitende Muskelschwäche verhindert oder rückgängig gemacht werden kann.
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