Fahr-Syndrom

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• 2021-03-09

Das Fahr-Syndrom ist eine seltene, genetisch dominante, vererbte neurologische Störung, die durch abnormale Kalziumablagerungen in Bereichen des Gehirns gekennzeichnet ist, die die Bewegung steuern, einschließlich der Basalganglien und der Großhirnrinde. Zu den Symptomen der Erkrankung können eine Verschlechterung der Motorik, Demenz, Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Dysarthrie (schlecht artikulierte Sprache), Spastik (Steifheit der Gliedmaßen) und spastische Lähmung, Augenerkrankungen und Athetose (unwillkürliche Drehbewegungen) gehören. Das Fahr-Syndrom kann auch Symptome umfassen, die für die Parkinson-Krankheit charakteristisch sind, wie Zittern, Muskelsteifheit, ein maskenhaftes Gesicht, schlurfender Gang und eine "Pillenroll" -Bewegung der Finger. Diese Symptome treten normalerweise erst später in der Entwicklung der Krankheit auf. Häufigere Symptome sind Dystonie (gestörter Muskeltonus) und Chorea (unwillkürliche, schnelle, ruckartige Bewegungen). Das Erkrankungsalter liegt normalerweise in den Vierzigern oder Fünfzigern, obwohl es jederzeit in der Kindheit oder Jugend auftreten kann.

Therapie

Es gibt weder eine Heilung für das Fahr-Syndrom noch eine Standardbehandlung. Die Behandlung behandelt die Symptome individuell.

Prognose

Die Prognose für jede Person mit Fahr-Syndrom ist variabel und schwer vorherzusagen. Es gibt keine verlässliche Korrelation zwischen Alter, Ausmaß der Kalziumablagerungen im Gehirn und neurologischem Defizit. Da das Auftreten einer Verkalkung altersabhängig ist, kann ein CT-Scan bei einem Genträger unter 55 Jahren negativ sein.

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