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Dandy-Walker-Syndrom

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  • 2021-03-07

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine seltene angeborene Störung, die die Gehirnentwicklung beeinträchtigt. Diese Erkrankung ist nach den beiden Ärzten Walter Dandy und Arthur Walker benannt, die sie erstmals in den 1940er Jahren beschrieben haben. In diesem Artikel werden wir die Symptome und Behandlungen des Dandy-Walker-Syndroms im medizinischen Kontext diskutieren.

Symptome des Dandy-Walker-Syndroms: Das Dandy-Walker-Syndrom ist durch mehrere neurologische und körperliche Symptome gekennzeichnet, darunter:

  • Beeinträchtigte Entwicklung des Kleinhirns: Die Erkrankung ist durch eine abnormale Entwicklung oder sogar das Fehlen eines Teils des Gehirns, des Kleinhirns, gekennzeichnet. Dies kann zu Problemen mit der motorischen Koordination führen.

  • Vergrößerte Hinterhaupthöhle (Ventrikel): Eines der auffälligsten Merkmale ist das Vorhandensein einer vergrößerten Hinterhaupthöhle (Vierter Ventrikel). Dies kann im pränatalen Ultraschall oder in der Bildgebung nach der Geburt festgestellt werden.

  • Hydrozephalus: Die vergrößerte Höhle kann zu einer Behinderung des normalen Flusses der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit führen, was zu einem Hydrozephalus (einer Ansammlung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit) führen kann. Dies kann Druck auf das Gehirn ausüben und Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen und geistigen Verfall verursachen.

  • Entwicklungsverzögerung: Kinder mit Dandy-Walker-Syndrom zeigen häufig eine verzögerte Entwicklung motorischer und kognitiver Fähigkeiten.

  • Muskelschwäche: Bei einigen Patienten kann es zu Muskelschwäche kommen, die zu Bewegungs- und Gehproblemen führen kann.

  • Koordinationsstörungen: Das Kleinhirn ist an der motorischen Koordination beteiligt, sodass Patienten möglicherweise Schwierigkeiten haben, präzise Bewegungen auszuführen.

  • Augenanomalien: Einige Patienten haben Augenanomalien, wie z. B. Schielen (Schielen) oder Probleme mit den Augenbewegungen.

Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms: Die genaue Ursache des Dandy-Walker-Syndroms ist nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass sie auf genetische und umweltbedingte Faktoren zurückzuführen ist, die die Gehirnentwicklung während der Schwangerschaft beeinflussen.

Behandlungen des Dandy-Walker-Syndroms: Die Behandlung des Dandy-Walker-Syndroms konzentriert sich auf die Behandlung von Symptomen und Komplikationen. Einige mögliche Ansätze sind:

  • Operation: In einigen Fällen kann eine Operation zur Behandlung des Hydrozephalus erforderlich sein. Dies kann die Platzierung eines Shunts zur Ableitung überschüssiger Liquor oder andere neurochirurgische Eingriffe umfassen.

  • Physiotherapie und Ergotherapie: Diese Therapien können bei der Verbesserung der motorischen und funktionellen Fähigkeiten des Kindes hilfreich sein.

  • Augenpflege: Augenerkrankungen werden von Augenärzten behandelt.

  • Pädagogische Unterstützung: Kinder mit Dandy-Walker-Syndrom benötigen möglicherweise spezielle Bildung und andere Unterstützungsangebote, um ihre Entwicklung zu fördern.

  • Langfristige Nachsorge: Eine regelmäßige ärztliche Nachsorge ist wichtig, um den Fortschritt der Erkrankung zu überwachen und etwaige Komplikationen rechtzeitig zu beheben.

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine komplexe Erkrankung, die sowohl für die Patienten als auch für ihre Familien erhebliche Herausforderungen darstellen kann. Ein multidisziplinäres Team von Gesundheitsdienstleistern, darunter Neurologen, Chirurgen, Physiotherapeuten und Psychologen, kann zusammenarbeiten, um Menschen mit dieser Erkrankung die bestmögliche Versorgung zu bieten und die Lebensqualität zu verbessern. Bei Verdacht auf ein Dandy-Walker-Syndrom ist es wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen, um eine frühzeitige Diagnose und Behandlung zu ermöglichen.

Therapie

Die Behandlung von Personen mit Dandy-Walker-Syndrom besteht im Allgemeinen darin, die damit verbundenen Probleme bei Bedarf zu behandeln. Möglicherweise ist ein chirurgischer Eingriff namens Shunt erforderlich, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Gehirn abzuleiten, den Druck im Schädel zu verringern und die Symptome zu verbessern. Die Behandlung kann auch verschiedene Formen der Therapie (Physiotherapie, um die Muskelkraft und -flexibilität zu erhalten, und Ergotherapie, um neue Wege zur Ausführung alltäglicher Aktivitäten zu erlernen) und eine spezielle Ausbildung umfassen.

Prognose

Die Auswirkung des Dandy-Walker-Syndroms auf die intellektuelle Entwicklung ist unterschiedlich, wobei einige Kinder über eine normale Kognition verfügen und andere nie über eine normale Kognition verfügen.Die intellektuelle Entwicklung wird auch dann gefördert, wenn die übermäßige Flüssigkeitsansammlung frühzeitig und richtig behandelt wird. Die Lebensdauer hängt von der Schwere des Syndroms und den damit verbundenen Deformitäten ab. Das Vorhandensein mehrerer angeborener Anomalien kann die Lebenserwartung verkürzen.


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