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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

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  • 2021-03-07

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine seltene, degenerative, tödliche Gehirnkrankheit. Die Symptome beginnen normalerweise im Alter von etwa 60 Jahren. Es gibt drei Hauptkategorien von CJD: sporadisch (die häufigste Form, bei der Menschen keine bekannten Risikofaktoren für die Krankheit haben); erblich (wenn die Person einen Verwandten mit der Krankheit hat und positiv auf eine mit CJD assoziierte genetische Mutation getestet wird) und erworben (wenn die Krankheit durch Exposition gegenüber Gehirn- und Nervensystemgewebe übertragen wird, normalerweise durch bestimmte medizinische Verfahren). Eine Form, die als Variante CJD bezeichnet wird, kann erhalten werden, indem Fleisch von Rindern gegessen wird, die von einer Krankheit ähnlich der CJD betroffen sind, die als spongiforme Rinderenzephalopathie (allgemein als "Rinderwahnsinn" bezeichnet) bezeichnet wird. CJD kann nicht auf dem Luftweg oder durch Berührung oder die meisten anderen Formen des versehentlichen Kontakts übertragen werden. Zu den frühen Symptomen einer CJD gehören Probleme mit der Muskelkoordination, Persönlichkeitsveränderungen, einschließlich fortschreitendem und beeinträchtigtem Denken und Urteilsvermögen, Sehstörungen, die zur Erblindung führen können, und unwillkürliches Zucken, das als Myoklonus bezeichnet wird. Menschen verlieren schließlich die Fähigkeit, sich zu bewegen und zu sprechen und fallen ins Koma. Zu den Tests, die bei der Diagnose von CJD helfen, gehören die Elektroenzephalographie (die das elektrische Muster des Gehirns aufzeichnet), der Nachweis bestimmter Proteine ​​in der das Gehirn und das Rückenmark umgebenden Flüssigkeit sowie die Magnetresonanztomographie. Die einzige Möglichkeit, eine Diagnose von CJD zu bestätigen, ist eine Gehirnbiopsie oder Autopsie. Eine Gehirnbiopsie wird nur empfohlen, wenn ein behandelbarer Zustand ausgeschlossen werden muss. CJD gehört zu einer Familie von Krankheiten, die als Prionkrankheiten bekannt sind - abgeleitet von "Protein" und "infektiös".

Therapie

Es gibt keine Behandlung, die CJD heilen oder kontrollieren kann, obwohl derzeit Studien zu einer Vielzahl von Medikamenten durchgeführt werden. Die derzeitige Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Person so angenehm wie möglich zu machen. Opiatmedikamente können helfen, Schmerzen zu lindern, und die Medikamente Clonazepam und Natriumvalproat können helfen, unwillkürliches Muskelzucken zu lindern. In späteren Stadien der Krankheit können intravenöse Flüssigkeiten und künstliche Ernährung erforderlich sein.

Prognose

CJD ist schnell progressiv. Etwa 70 Prozent der Menschen sterben innerhalb eines Jahres. In den frühen Stadien der Krankheit können Menschen ein schlechtes Gedächtnis, Verhaltensänderungen, mangelnde Koordination und Sehstörungen haben. Mit fortschreitender Krankheit wird der geistige Niedergang ausgeprägt und Menschen können unwillkürliche Bewegungen, Blindheit und Schwäche der Gliedmaßen entwickeln. Menschen verlieren schließlich die Fähigkeit, sich zu bewegen und zu sprechen und fallen ins Koma.


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