Kleinhirnhypoplasie

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• 2021-03-05

Kleinhirnhypoplasie ist eine neurologische Erkrankung, bei der das Kleinhirn kleiner als normal oder nicht vollständig entwickelt ist. Die Kleinhirnhypoplasie ist ein Kennzeichen einer Reihe von angeborenen (bei der Geburt vorhandenen) Missbildungssyndromen wie dem Walker-Warburg-Syndrom (eine Form der Muskeldystrophie). Sie ist auch mit mehreren vererbten Stoffwechselstörungen wie dem Williams-Syndrom und einigen der Erkrankungen verbunden neurodegenerative Störungen). Zustände, die in der frühen Kindheit beginnen, wie Ataxia telangiectasia Bei einem Säugling oder Kleinkind können Symptome einer Erkrankung mit Kleinhirnhypoplasie schlaffer Muskeltonus, Entwicklungs- oder Sprachverzögerung, Probleme beim Gehen und Gleichgewicht, Anfälle, geistige Behinderung sein und unwillkürliche Bewegungen von den Augen zur Seite Bei einem älteren Kind können die Symptome Kopfschmerzen, Schwindel, Unbeholfenheit,

Therapie

Es gibt keine Standardbehandlung für Kleinhirnhypoplasie. Die Behandlung hängt von der Grunderkrankung und der Schwere der Symptome ab. Im Allgemeinen ist die Behandlung symptomatisch und unterstützend.

Prognose

Die Prognose hängt von der Grunderkrankung ab. Einige der mit Kleinhirnhypoplasie verbundenen Zustände sind progressiv, was bedeutet, dass sich der Zustand mit der Zeit verschlechtert und höchstwahrscheinlich eine schlechte Prognose hat. Andere Zustände mit Kleinhirnhypoplasie sind nicht progressiv, wie jene, die aus einer abnormalen Gehirnbildung während der Entwicklung des Fötus resultieren und möglicherweise ein besseres Ergebnis haben.

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