Kleinhirn-Degeneration

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• 2021-03-05

Die Kleinhirn-Degeneration ist ein Prozess, bei dem sich Neuronen (Nervenzellen) im Kleinhirn - dem Bereich des Gehirns, der die Koordination und das Gleichgewicht steuert - verschlechtern und sterben. Krankheiten, die eine Degeneration des Kleinhirns verursachen, können auch andere Teile des Zentralnervensystems betreffen, einschließlich Rückenmark, Medulla oblongata, Großhirnrinde und Hirnstamm. Kleinhirn-Degeneration kann aus erblichen genetischen Mutationen resultieren, die die normale Produktion spezifischer Proteine verändern, die für das Überleben von Neuronen notwendig sind. In einigen Fällen ist die Krankheit aqauired (nicht erblich oder genetisch bedingt).

Das charakteristischste Symptom für eine Degeneration des Kleinhirns ist ein breiter, instabiler, mäanderförmiger Gang, der häufig von einem Hin- und Herzittern im Rumpf des Körpers begleitet wird. Andere Symptome können langsame, instabile und ruckartige Bewegungen der Arme oder Beine, langsame und verschwommene Sprache und Nystagmus sein - schnelle, kleine Bewegungen der Augen.

Assoziierte Krankheiten: Hirnspezifische Krankheiten sowie Krankheiten, die in anderen Körperteilen auftreten, können zum Absterben von Neuronen im Kleinhirn führen. Zu den neurologischen Erkrankungen mit Kleinhirnentartung gehören:

• ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall, wenn kein Blutfluss oder Sauerstoff zum Kleinhirn vorhanden ist
• Kleinhirnrindenatrophie, Multisystematrophie und olivopontozerebelläre Degeneration, progressive degenerative Zustände, bei denen die Kleinhirnentartung ein wichtiges Merkmal ist
• Friedreich-Ataxie und andere spinocerebelläre Ataxien, die durch vererbte genetische Mutationen verursacht werden, die zu einem anhaltenden Verlust von Neuronen im Kleinhirn, im Hirnstamm und im Rückenmark führen
• übertragbare spongiforme Enzephalopathien (wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit), bei denen abnormale Proteine Entzündungen im Gehirn, einschließlich des Kleinhirns, verursachen
• Multiple Sklerose, bei der eine Schädigung der Isoliermembran (Myelin), die sich um die Nervenzellen wickelt und diese schützt, das Kleinhirn betreffen kann

  Zu den erworbenen Krankheiten, die eine Degeneration des Kleinhirns verursachen können, gehören:

• chronischer Alkoholmissbrauch, der zu vorübergehenden oder dauerhaften Kleinhirnschäden führt

• paraneoplastische Zustände, bei denen eine Malignität (Krebs) in anderen Körperteilen Substanzen produziert, die dazu führen, dass Zellen des Immunsystems Neuronen im Kleinhirn angreifen

Therapie

Es gibt keine Heilung für erbliche Formen der Kleinhirnentartung. Die Behandlung ist normalerweise unterstützend und basiert auf den Symptomen der Person. Zum Beispiel können Medikamente verschrieben werden, um Gangstörungen zu reduzieren. Physiotherapie kann die Muskeln stärken. Andere Erkrankungen, die zur Degeneration des Kleinhirns beitragen können, haben möglicherweise Behandlungsoptionen, die die Symptome lindern.

Prognose

Die langfristigen Aussichten für Menschen mit Kleinhirnentartung variieren je nach der zugrunde liegenden Ursache.

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