Fibreuze-Dysplasie

• Artikel
• 2021-01-29

Eine fibröse Dysplasie tritt auf, wenn abnormal faseriges (narbenartiges) Gewebe gesunden Knochen ersetzt. Das faserige Gewebe schwächt den Knochen im Laufe der Zeit, was zu Brüchen (Frakturen) und deformierten Knochen führen kann.

Einige Menschen mit fibröser Dysplasie haben keine oder nur wenige Symptome, normalerweise in einem Knochen (monostotisch). Bei anderen Menschen sind möglicherweise mehrere Knochen betroffen (polyostotisch) und es treten mehr Symptome auf. Die Krankheit kann allein oder als Teil einer als McCune-Albright-Syndrom bekannten Erkrankung auftreten, die sowohl Knochen als auch Haut und endokrine (hormonproduzierende) Gewebe betrifft.

Leider gibt es keine Heilung für fibröse Dysplasie; Behandlungen können jedoch helfen, Schmerzen zu lindern, und unterstützende Maßnahmen wie Physiotherapie können dazu beitragen, die Muskeln zu stärken und die Bewegungsfreiheit zu verbessern.

Was passiert bei fibröser Dysplasie?

Eine fibröse Dysplasie tritt auf, wenn ein Gen mutiert (sich verändert), während sich das Baby im Mutterleib entwickelt. Die Veränderungen im Gen verhindern, dass knochenbildende Zellen reifen. Stattdessen produzieren sie in bestimmten Knochen abnormales Bindegewebe. Da die Genveränderung während der Entwicklung des Babys stattfindet, werden nur bestimmte Knochen an der Krankheit erkranken. Dies bedeutet, dass sich die fibröse Dysplasie nicht von einem Knochen zum anderen ausbreitet.

Die Krankheit kann jeden Knochen im Körper betreffen; Bei manchen Menschen tritt es jedoch in den Knochen auf einer Körperseite auf. Die häufigsten von fibröser Dysplasie betroffenen Knochen sind:

• Schädel und Gesichtsknochen.
• Oberschenkel (Oberschenkel) sowie Tibia und Fibula (Unterschenkel).
• Humerus (Oberarmknochen).
• Becken.
• Rippen.

Symptome

Menschen mit einer milderen Form der Krankheit haben möglicherweise keine Symptome und erfahren nur dann, dass sie eine fibröse Dysplasie haben, wenn sie aus einem anderen Grund eine Röntgenaufnahme machen lassen. Andere Menschen haben möglicherweise eine schwerere Form der Krankheit und entwickeln in der frühen Kindheit Symptome. Die häufigsten Symptome einer fibrösen Dysplasie sind:

• Knochenschmerzen, die durch Frakturen oder Veränderungen des Bindegewebes in den Knochen auftreten können.
• Deformierte Knochen oder Biegung der Knochen. Dies ist am häufigsten im Femur (Oberschenkelknochen) und wird als Coxa vara (Hirtenbuckel) bezeichnet.
• Frakturen aufgrund schwacher Knochenstruktur.

Je nachdem, welche Knochen betroffen sind, können andere Symptome auftreten. Änderungen in:

• Beinknochen können dazu führen, dass sich die Knochen verkürzen, verbiegen oder in der Länge ändern, was zu Hinken oder Veränderungen der Beweglichkeit führt.
• Gesichtsknochen und Nebenhöhlen können zu einer lang anhaltenden Verstopfung der Nebenhöhlen führen.
• Wirbelsäule kann zu Skoliose führen .
• Schädel- und Gesichtsknochen um Augen und Ohren können selten Seh- und Hörverlust verursachen.

In sehr seltenen Fällen können manche Menschen bösartigen Knochenkrebs entwickeln.

Therapie

Es gibt keine Heilung für fibröse Dysplasie. Die Ziele für die Behandlung können sein:

• Behandlung und Vorbeugung von Frakturen.
• Korrigieren Sie deformierte Knochen, wenn die Biegung stark ist.
• Umgang mit Schmerzen.

Wenn Sie oder Ihr Kind keine Symptome haben und kein Risiko für eine Fraktur besteht, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise die Überwachung des Zustands. Wenn Symptome auftreten, können die Behandlungen Folgendes umfassen:

• Physiotherapie zur Stärkung der Muskeln und Verbesserung der Bewegungsfreiheit.
• Guss, Schiene oder Orthese, um Frakturen zu immobilisieren oder die Mobilität zu verbessern.
• Chirurgie zur Vorbeugung und Reparatur von Frakturen, zur Behandlung von Skoliose und zur Reparatur von Knochenfehlern.

Obwohl von der US-amerikanischen Food and Drug Administration keine Medikamente zur Behandlung von fibröser Dysplasie zugelassen wurden, kann Ihr Arzt eine Therapie empfehlen, die für eine verwandte Erkrankung zugelassen ist. Ihr Arzt kann Folgendes verschreiben:

• Schmerzmittel zur Behandlung von Schmerzen durch Frakturen und chronische Knochenschmerzen.
• Medikamente gegen das HormonBehandeln Sie Probleme, die einige Patienten mit fibröser Dysplasie haben können.

War dieser Artikel hilfreich? 

Haben Sie nicht gefunden, wonach Sie gesucht haben? Suchen Sie weiter in der