Cerebral Cavernous Malformations (CCMs)

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• 2021-03-05

Cerebrale kavernöse Missbildungen (CCMs) sind vaskuläre Läsionen, die aus Clustern dicht gepackter, ungewöhnlich dünnwandiger kleiner Blutgefäße (Kapillaren) bestehen, die normales neurologisches Gewebe im Gehirn oder Rückenmark verdrängen. Die Blutgefäße sind mit sich langsam bewegendem oder stehendem Blut gefüllt, das normalerweise koaguliert oder sich in einem Zersetzungszustand befindet. Kavernöse Missbildungen können im Gehirn, im Rückenmark und in einigen anderen Körperregionen auftreten. Im Gehirn und Rückenmark sind diese kavernösen Läsionen sehr zerbrechlich und neigen zu Blutungen, was zu hämorrhagischen Schlaganfällen (Blutungen im Gehirn), Krampfanfällen und neurologischen Defekten führt. Der Durchmesser von CCMs kann je nach Anzahl der betroffenen Blutgefäße zwischen einigen Bruchteilen eines Zolls und mehreren Zentimetern liegen. Einige Menschen entwickeln mehrere Läsionen, während andere nie verwandte medizinische Probleme haben. Erbliche Formen von CCM werden durch Mutationen in einem der drei CCM-Krankheitsgene verursacht: CCM1, CCM2 und CCM3. Eine große Population erblicher CCM-Erkrankungen findet sich in New Mexico und im Südwesten der USA, wo die Krankheit durch Mutationen im CCM1- (oder KRIT1-) Gen verursacht wird.

Therapie

Die primäre Behandlungsoption für ein CCM ist die chirurgische Entfernung. Die Strahlentherapie hat sich nicht als wirksam erwiesen. Die Entscheidung für eine Operation basiert auf dem Risiko, sich der Läsion zu nähern. Beispielsweise werden symptomatische Läsionen in der Nähe der Gehirnoberfläche in "nicht eloquenten" Gehirnen (Bereiche, die nicht mit motorischen Funktionen, Sprache, Sehen, Hören, Gedächtnis und Lernen zusammenhängen) am wahrscheinlichsten für die Entfernung in Betracht gezogen. Andererseits sind Läsionen in tiefen Hirnregionen mit einem höheren chirurgischen Risiko verbunden und stehen häufig erst dann für eine Operation in Frage, wenn die Läsion mehrmals ausgeblutet ist. Medikamente können häufig auftretende Symptome wie Kopfschmerzen, Rückenschmerzen und Krampfanfälle reduzieren.

Prognose

Eine erneute Blutung aus einem kavernösen Angiom ist häufig, nicht vorhersehbar, und bei Personen werden häufig mehrere CCMs durch Magnetresonanztomographie gefunden. Personen mit CCM stehen vor einer Diagnose, die das Risiko birgt, dass mehrere zukünftige Blutungen scheinbar zufällig und ohne eine andere vorbeugende Therapie als die chirurgische Entfernung auftreten.

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