Wechselnde Hemiplegie
- Artikel
- 2021-03-02
Alternierende Hemiplegie ist eine seltene neurologische Erkrankung, die sich in der Kindheit entwickelt, normalerweise bevor das Kind 18 Monate alt ist. Der Zustand ist durch wiederkehrende Lähmungserscheinungen gekennzeichnet, an denen eine oder beide Körperseiten, mehrere Gliedmaßen oder ein einzelnes Glied beteiligt sind. Die Lähmung kann verschiedene Körperteile zu unterschiedlichen Zeiten betreffen und kann von kurzer Dauer sein oder mehrere Tage andauern. Oft verschwinden diese Episoden nach dem Schlafengehen. Betroffene Kinder können auch abnormale Bewegungen mit versteifenden oder "tanzartigen" Bewegungen eines Gliedes sowie Geh- und Gleichgewichtsstörungen haben. Einige Kinder haben Anfälle. Kinder können eine normale oder verzögerte Entwicklung haben. Es gibt sowohl gutartige als auch schwerwiegendere Formen der Erkrankung. Alternierende Hemiplegie wird hauptsächlich durch Mutationen im ATP1A3-Gen verursacht. Gelegentlich wurde eine Mutation im ATP1A2-Gen in die Erkrankung einbezogen. Diese Gene liefern Anweisungen zur Herstellung sehr ähnlicher Proteine. Mutationen in diesen Genen reduzieren die Aktivität des Enzyms Na + / K + ATPase, was die Signale beeinflusst, die die Muskelbewegung steuern. Es ist jedoch noch nicht klar, wie die verringerte Enzymaktivität zu den Symptomen der Erkrankung führt.
Therapie
Eine medikamentöse Therapie, einschließlich Verapamil, kann dazu beitragen, die Schwere und Dauer von Lähmungsattacken zu verringern, die mit der schwereren Form der alternierenden Hemiplegie verbunden sind.
Prognose
Kinder mit der gutartigen Form der alternierenden Hemiplegie haben eine gute Prognose. Diejenigen, die die schwerere Form erleben, haben eine schlechte Prognose, weil die intellektuellen und mentalen Fähigkeiten nicht auf die medikamentöse Behandlung ansprechen und Gleichgewichts- und Gangprobleme bestehen bleiben. Mit der Zeit wird das Gehen ohne Hilfe schwierig oder unmöglich.
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