Brughoektumor (vestibuläres Schwannom)

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• 2021-03-02

Ein vestibuläres Schwannom (auch bekannt als Akustikusneurinom, Akustikusneurinom oder Akustikusneurilemom) ist ein gutartiger, normalerweise langsam wachsender Tumor, der sich aus dem Gleichgewicht und den Hörnerven entwickelt, die das Innenohr versorgen. Der Tumor stammt aus einer Überproduktion von Schwann-Zellen - den Zellen, die sich normalerweise um Nervenfasern wie Zwiebelschalen wickeln, um die Nerven zu unterstützen und zu isolieren. Wenn das vestibuläre Schwannom wächst, wirkt es sich auf die Hör- und Gleichgewichtsnerven aus und verursacht normalerweise einseitigen (einseitigen) oder asymmetrischen Hörverlust, Tinnitus (Ohrensausen) und Schwindel / Gleichgewichtsverlust. Wenn der Tumor wächst, kann er den Gesichtsempfindungsnerv (den Trigeminusnerv) stören und zu Taubheitsgefühl im Gesicht führen. Vestibuläre Schwannome können auch den Gesichtsnerv (für die Gesichtsmuskeln) betreffen und Gesichtsschwäche oder Lähmungen an der Seite des Tumors verursachen. Wenn der Tumor groß wird, drückt er schließlich gegen nahegelegene Hirnstrukturen (wie den Hirnstamm und das Kleinhirn) und wird lebensbedrohlich.

Wie wird ein vestibuläres Schwannom diagnostiziert?

Einseitiger / asymmetrischer Hörverlust und / oder Tinnitus und Gleichgewichtsverlust / Schwindel sind frühe Anzeichen eines vestibulären Schwannoms. Leider ist die Früherkennung des Tumors manchmal schwierig, da die Symptome subtil sein können und möglicherweise nicht in den Anfangsstadien des Wachstums auftreten. Auch Hörverlust, Schwindel und Tinnitus sind häufige Symptome vieler Mittel- und Innenohrprobleme (der wichtige Punkt hierbei ist, dass einseitige oder asymmetrische Symptome besorgniserregend sind). Sobald die Symptome auftreten, sind eine gründliche Ohruntersuchung sowie Hör- und Gleichgewichtstests (Audiogramm, Elektronystagmographie, auditive Hirnstammreaktionen) für eine ordnungsgemäße Diagnose unerlässlich. Magnetresonanztomographien (MRT) sind für die Früherkennung eines vestibulären Schwannoms von entscheidender Bedeutung und hilfreich bei der Bestimmung der Position und Größe eines Tumors und bei der Planung seiner mikrochirurgischen Entfernung.

Wie wird ein vestibuläres Schwannom behandelt?

Die frühzeitige Diagnose eines vestibulären Schwannoms ist der Schlüssel zur Verhinderung seiner schwerwiegenden Folgen. Es gibt drei Möglichkeiten zur Behandlung eines vestibulären Schwannoms: (1) chirurgische Entfernung, (2) Bestrahlung und (3) Beobachtung. Manchmal wird der Tumor chirurgisch entfernt (herausgeschnitten). Die genaue Art der Operation hängt von der Größe des Tumors und dem Hörvermögen des betroffenen Ohrs ab. Wenn der Tumor klein ist, kann das Gehör gerettet werden und die begleitenden Symptome können sich verbessern, indem er entfernt wird, um seine mögliche Wirkung auf den Hörnerv zu verhindern. Wenn der Tumor größer wird, ist die chirurgische Entfernung komplizierter, da der Tumor möglicherweise die Nerven beschädigt hat, die die Gesichtsbewegung, das Gehör und das Gleichgewicht steuern, und auch andere Nerven und Strukturen des Gehirns beeinflusst haben kann.

Die Entfernung von Tumoren, die das Gehör, das Gleichgewicht oder die Gesichtsnerven beeinträchtigen, kann manchmal die Symptome des Patienten verschlimmern, da diese Nerven während der Tumorentfernung verletzt werden können.

Als Alternative zu herkömmlichen chirurgischen Techniken kann die Radiochirurgie (dh Strahlentherapie - das „Gammamesser“ oder LINAC) verwendet werden, um die Größe zu verringern oder das Wachstum des Tumors zu begrenzen. Die Strahlentherapie ist manchmal die bevorzugte Option für ältere Patienten, Patienten mit schlechter medizinischer Gesundheit, Patienten mit bilateralem vestibulärem Schwannom (Tumor, der beide Ohren betrifft) oder Patienten, deren Tumor ihr einziges hörendes Ohr betrifft. Wenn der Tumor klein ist und nicht wächst, kann es sinnvoll sein, den Tumor auf Wachstum zu beobachten. MRT-Scans werden verwendet, um den Tumor sorgfältig auf Wachstum zu überwachen.

Was ist der Unterschied zwischen unilateralen und bilateralen vestibulären Schwannomen?

Einseitige vestibuläre Schwannome betreffen nur ein Ohr. Sie machen ungefähr 8 Prozent aller Tumoren im Schädel aus; Etwa einer von 100.000 Menschen pro Jahr entwickelt ein vestibuläres Schwannom. Die Symptome können in jedem Alter auftreten, treten jedoch normalerweise im Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf. Die meisten einseitigen vestibulären Schwannome sind nicht erblich bedingt und treten sporadisch auf.

Ungefähr einer von 100.000 Menschen pro Jahr entwickelt ein vestibuläres Schwannom.

Bilaterale vestibuläre Schwannome betreffen beide Hörnerven und sind normalerweise mit einer genetischen Störung verbunden, die als Neurofibromatose Typ 2 (NF2) bezeichnet wird. Die Hälfte der Betroffenen hat die Störung von einem betroffenen Elternteil geerbt und die andere Hälfte scheint zum ersten Mal in ihrer Familie eine Mutation zu haben. Jedes Kind eines betroffenen Elternteils hat eine 50-prozentige Chance, die Störung zu erben. Im Gegensatz zu Personen mit einem einseitigen vestibulären Schwannom entwickeln Personen mit NF2 normalerweise Symptome im Teenageralter oder im frühen Erwachsenenalter. Darüber hinaus entwickeln Patienten mit NF2 in der Regel mehrere Tumoren im Zusammenhang mit Gehirn und Rückenmark. Sie können auch Tumoren der Nerven entwickeln, die für das Schlucken, die Sprache, die Augen- und Gesichtsbewegung sowie das Gesichtsgefühl wichtig sind. Ermittlung des besten Managements des vestibulären SchwAnnome sowie die zusätzlichen Tumoren des Nervs, des Gehirns und des Rückenmarks sind komplizierter als die Entscheidung, wie ein einseitiges vestibuläres Schwannom behandelt werden soll. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die beste Behandlung für Personen mit NF2 zu ermitteln.

Wissenschaftler glauben, dass sich nach dem Verlust der Funktion eines Gens auf Chromosom 22 sowohl unilaterale als auch bilaterale vestibuläre Schwannome bilden. (Ein Gen ist ein kleiner DNA-Abschnitt, der für ein bestimmtes Merkmal wie Haarfarbe oder Hautton verantwortlich ist.) Wissenschaftler glauben, dass dieses spezielle Gen auf Chromosom 22 ein Protein produziert, das das Wachstum von Schwann-Zellen steuert. Wenn dieses Gen versagt, ist das Schwann-Zellwachstum unkontrolliert, was zu einem Tumor führt. Wissenschaftler glauben auch, dass dieses Gen dazu beitragen kann, das Wachstum anderer Arten von Tumoren zu kontrollieren. Bei NF2-Patienten wird das fehlerhafte Gen auf Chromosom 22 vererbt. Bei Personen mit einseitigem vestibulärem Schwannom nehmen einige Wissenschaftler jedoch an, dass dieses Gen irgendwie seine Fähigkeit verliert, richtig zu funktionieren.

Was wird gegen das vestibuläre Schwannom getan?

Es gibt drei Möglichkeiten zur Behandlung eines vestibulären Schwannoms: (1) chirurgische Entfernung, (2) Bestrahlung und (3) Beobachtung.

Die Wissenschaftler untersuchen weiterhin die molekularen Wege, die die normale Schwann-Zellentwicklung steuern, um Genmutationen, die zu vestibulären Schwannomen führen, besser identifizieren zu können. Wissenschaftler arbeiten daran, die Funktionsweise des Gens besser zu verstehen, damit sie neue Therapien entwickeln können, um die Überproduktion von Schwann-Zellen bei Personen mit vestibulärem Schwannom zu kontrollieren. Wenn Sie mehr darüber erfahren, wie Gene das Schwann-Zellwachstum steuern, können Sie möglicherweise andere Hirntumoren verhindern. Darüber hinaus entwickeln Wissenschaftler Robotertechnologien, um Ärzten bei der Akustikusneurinomchirurgie zu helfen.

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